STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE (sclerosis multiplex, SM) 

Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą chorobą neurologiczną młodych dorosłych. Szacuje się, że w Polsce dotkniętych tą chorobą jest ok. 40 tysięcy osób.

SM diagnozuje się najczęściej między 20 a 40 rokiem życia. Obserwuje się nieznaczną przewagę zachorowań wśród kobiet niż u mężczyzn (2 mężczyzn na 3 kobiety dotknięte chorobą).

SM pojawia się, kiedy dochodzi do uszkodzenia materiału ochronnego czyli mieliny wokół nerwów w centralnym układzie nerwowym. Uszkodzenie mieliny zwalnia, zniekształca lub nawet hamuje przekazy informacji z mózgu do innych części ciała, które przez to przestają prawidłowo funkcjonować.

Najłatwiejszym sposobem, aby zrozumieć, co dzieje się w SM, jest wyobrażenie sobie swojego organizmu jako obwodu elektrycznego, z mózgiem i rdzeniem kręgowym jako źródłem mocy a kończynami i resztą Twojego organizmu jako oświetleniem, komputerami, TV itp. Twoje nerwy to kable elektryczne łączące całość obwodu, a mielina jest izolacją wokół tych kabli. Teraz wyobraź sobie, że izolacja ulega zniszczeniu. Rezultat? - Wadliwy czy wybuchowy sprzęt i możliwe spięcie.

Stan kliniczny chorego na SM ocenia się najczęściej za pomocą skali EDSS – rozszerzonej skali stanu niepełnosprawności. Opiera się ona na stwierdzeniu obecności objawów w typowym badaniu neurologicznym. Te obserwacje są oceniane w skali od 1 do 9 odpowiednio w każdym układzie czynnościowym, gdzie 1 oznacza występowanie minimalnych zmian.

Istnieją cztery postaci kliniczne SM: rzutowo-remisyjna, pierwotnie postępująca, wtórnie postępująca oraz łagodna.

Przyczyny stwardnienia rozsianego nie są jeszcze znane, ale tysiące naukowców na całym świecie prowadzi badania nad SM, aby uporać się z tą tajemniczą układanką. Wiele przemawia za tym, że jest to choroba autoimmunologiczna, a więc taka, w której organizm zwalcza własne tkanki.

STWARDNIENIE ROZSIANE OBJAWY

Stwardnienie rozsiane może mieć różną postać, a objawy choroby zależą od tego, który obszar centralnego układu nerwowego został dotknięty chorobą.

W SM nie istnieje żaden schemat przebiegu choroby. 
U każdej osoby ze stwardnieniem rozsianym obserwuje się inny zespół objawów, który zmienia się w czasie, pod kątem natężenia i długości występowania. Nie istnieje też typowy przebieg SM. U większości pacjentów obserwuje się więcej niż jeden symptom tej choroby, i mimo, że istnieją objawy typowe dla wielu chorych, u żadnej z nich nie można stwierdzić występowania wszystkich.

Najczęstsze objawy choroby to:

1. Zaburzenia wzroku 
   
   • Niewyraźne widzenie
   • Widzenie podwójne (diplopia)
   • Zapalenie nerwu wzrokowego
   • Mimowolne ruchy gałki ocznej
   • Całkowita utrata wzroku (rzadko)
2. Problemy z utrzymaniem równowagi i koordynacją ruchów 
   
   • Utrata równowagi
   • Drżenie kończyn
   • Zawroty głowy
   • Utrata częściowej kontroli nad kończynami
   • Brak koordynacji ruchów
   • Uczucie osłabienia: najczęściej dotyczy nóg, odczuwane podczas chodzenia
3. Zaburzenia napięcia mięśniowego – spastyczność 
   
   • Wzmożone napięcie mięśniowe i sztywność mięśni mogą mieć niekorzystny wpływ na poruszanie się
   • Skurcze
4. Zmiany w odbiorze bodźców 
   
   • Uczucie mrowienia
   • Drętwienia ( parestezja)
   • Uczucie palącego gorąca
   • Z SM czasem wiąże się też ból o charakterze przewlekłym, np. nerwobólem trójdzielnym ( ból mięśni twarzy), bólami pozostałych mięśni
5. Zaburzenia mowy 
   
   • Mowa spowolniona
   • Mowa bełkotliwa
   • Zmiana rytmu mowy
   • Trudności z połykaniem (dysfagia)
6. Zaburzenia funkcji pęcherza moczowego i jelit 
   
   • Potrzeba częstszego wypróżniania się, niepełne wypróżnianie się, utrata kontroli nad momentem wypróżnienia
   • Problemy z jelitami: zaparcia, a rzadziej – utrata kontroli nad pracą jelit
7. Zaburzenia w sferze seksualnej 
   
   • Impotencja
   • Zmniejszenie popędu płciowego
   • Zmniejszenie wrażliwości na dotyk i inne bodźce
8. Nadwrażliwość na ciepło 
   
   • Ten symptom bardzo często powoduje przejściowe pogorszenie się objawów
9. Zaburzenia percepcji i zaburzenia emocjonalne 
   
   • Utrata pamięci krótkotrwałej
   • Trudności z koncentracją, oceną sytuacji lub logicznym myśleniem
10. Męczliwość 
    
    • Uczucie zmęczenia, które jest nieprzewidywalne lub niewspółmierne do wykonywanej czynności. Zmęczenie jest jednym z najczęściej spotykanych i jednym z najbardziej uciążliwych objawów SM.
    • Podczas gdy większość symptomów jest łatwo zauważalna, objawy takie jak: męczliwość, zaburzenia pamięci i koncentracji pozostają często ukryte, ze względu na trudności, na jakie chory natrafia przy próbie opisania ich innej osobie. Czasem rodzina i opiekunowie bagatelizują te oznaki i ich wpływ na osobę z SM, jej pracę zawodową, aktywność społeczną i jakość życia.

Jeżeli zauważasz u siebie te objawy, porozmawiaj ze swoim lekarzem prowadzącym. Podawanie leków, rehabilitacja, fizjoterapia, terapia zajęciowa może pomóc zlikwidować lub zmniejszyć dokuczliwość tych objawów. 

STWARDNIENIE ROZSIANE LECZENIE

Leczenie chorego na stwardnienie rozsiane uzależnione jest od jego stanu klinicznego oraz przebiegu choroby.

Na podstawie dotychczasowej wiedzy i doświadczeń wyróżniamy 4 główne kierunki postępowania terapeutycznego u chorych z SM:

1. Leczenie rzutów choroby [może być również traktowane jako leczenie objawowe]
   Bardzo istotne jest wykluczenie infekcji przed wdrożeniem terapii, gdyż może ona wpływać na stan neurologiczny chorego imitując rzut, a zastosowanie glikokortykosteroidów w przypadku toczącej się infekcji stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia i życia pacjenta.
   Stwierdzono, iż zastosowanie glikokortykosteroidów ma krótkotrwały, ale jednak korzystny wpływ na tempo poprawy funkcjonalnej chorego. Badania nie faworyzują konkretnego preparatu czy dawki oraz sposobu podania leku, jednak doświadczenia wskazują, iż najczęściej stosowany jest methyloprednisolon w dawce 5x 1g/dobę, podawany dożylnie przez pompę infuzyjną.
   W trakcie terapii należy monitorować stan chorego, gdyż leczenie glikokortykosteroidami wiąże się z wystąpieniem wielu objawów niepożądanych. 
   W przypadku znacznych skutków ubocznych lub ujawnienia się infekcji podczas terapii, lekarz prowadzący powinien zweryfikować wskazania do terapii, a w razie konieczności odstąpić od podawania leku.
2. Leczenie objawowe
   Leczenie objawowe często nie odbiega w znaczący sposób od postępowania w przypadku innej przyczyny wystąpienia danego objawu niż SM.Decyzję zwykle podejmuje lekarz prowadzący na podstawie zgłaszanych skarg, wywiadu oraz całości obrazu stanu pacjenta.
   Do najczęstszych problemów, jakie zgłaszają chorzy należą: spastyczność, drżenie, ból, zaburzenia nastroju (depresja), przewlekłe zmęczenie, zaburzenia dolnych dróg moczowych, zaburzenia seksualne.
   Leczenie objawów oprócz farmakoterapii obejmuje również fizjoterapię oraz psychoterapię; ważne jest, aby pomoc choremu miała charakter kompleksowy, gdyż zastosowanie jednej formy terapii często nie jest wystarczające.
3. Leczenie immunomodulujące
   Ten rodzaj leczenia obejmuje preparaty wpływające na naturalny przebieg choroby (DMD- disease modifying drugs). becnie wszystkie leki z tej grupy są w sferze badań dotyczących ich skuteczności u różnych grup pacjentów oraz ich długofalowego działania.
   • Interferon beta – hamuje reakcje zapalne, ogranicza wpływ cytokin prozapalnych oraz zdolność migracji limfocytów. Wyróżniamy interferon beta 1a (2 preparaty) oraz interferon beta 1b (2 preparaty), które różnią się stosowaną dawką oraz drogą i częstotliwością podania. Leki te mogą zmniejszać ilość rzutów. Wskazaniem do stosowania interferonów jest rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego, a w przypadku niektórych preparatów również postać wtórnie postępująca w czynnym stadium choroby potwierdzonym rzutami. Do programu leczenia SM włączani są pacjenci, u których wystąpiły przynajmniej dwa rzuty w ciągu 2-3 lat. Zwykle do stosowania interferonów nie są kwalifikowani pacjenci z bardzo zaawansowaną chorobą uniemożliwiającą poruszanie się (EDSS<5). Terapia ma na celu zmniejszanie liczby rzutów, obserwowano również zmniejszenie liczby ognisk w obrazie MRI.
   • Octan glatirameru – mechanizm działania polega na pobudzaniu działania limfocytów regulatorowych, które hamują reakcje autoimmunologiczne. Stosowany u pacjentów głównie z postacią rzutowo-remisyjną. (Najlepsze wyniki stosowania leku udało się osiągnąć u chorych ze stosunkowo wczesną postacią SM – EDSS 0-2). Terapia ma na celu zmniejszenie liczby rzutów oraz zmniejszenie liczby ognisk w obrazie MRI.
   • Mitoksantron – jest to lek cytostatyczny. W przeprowadzonych próbach lekowych najkorzystniej wpłynął na chorych z postacią wtórnie postępującą. Obecnie zalecany jest w dawkach 12mg/m2, podawany we wlewie dożylnym raz na 3 miesiące, powtarzane maksymalnie 6 razy (możliwe jest podawanie 2 dodatkowych wlewów w dawce zmniejszonej o połowę). Wpływa na liczbę występujących rzutów, nie wpływa na liczbę ognisk w obrazie MRI. Lek ma silne działanie kardiotoksyczne (nie wolno przekraczać tzw. dawki życiowej 140mg na całe życie).
   • Natalizumab – jest nowym, silnym lekiem o nowoczesnym mechanizmie działania stosowanym w leczeniu stwardnienia rozsianego. Uniemożliwia przejście limfocytom autoreaktywnym z krwi do mózgu, odcinając drogę rozwoju choroby. Przyspiesza regenerację i stabilizację uszkodzeń otoczki mielinowej, będących przyczyną powstawania objawów stwardnienia rozsianego. Terapia ma na celu zmniejszenie liczby rzutów oraz spadek licznych ognisk w MRI. W przypadku terapii natalizumabem po raz pierwszy stwierdzono, że progresja niektórych objawów stwardnienia rozsianego może zostać zatrzymana. W badaniach wykazano również, że stosowanie tego leku usuwa zmęczenie i poprawia funkcje fizyczne oraz jakość życia u części pacjentów z SM1. Natalizumab zarejestrowano do stosowania w rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego w monoterapii u pacjentów z wysoką aktywnością choroby pomimo leczenia beta-interferonem oraz u pacjentów z szybko rozwijającą się, ciężką postacią stwardnienia rozsianego.
4. Leczenie immunosupresyjne
   Inne leki, których skuteczność nie jest w pełni udowodniona (mało prób klinicznych, znaczna cytotoksyczność, w większości stanowią tzw. terapię ratunkową przy znacznym pogorszeniu stanu pacjenta mają działanie „tłumiące” układ odpornościowy) to: Cyklofosfamid, Metotreksat, Azathiopryna, Kladribina, Cyklosporyna.
   • Cyklofosfamid – lek jest alternatywą dla leczenia mitoksantronem (w którego przypadku ograniczenie stanowi dawka życiowa), obecnie główne wskazanie stanowi nagłe, znaczne pogorszenie się stanu pacjenta.
   • Metotreksat – lek cytostatyczny, zaburza syntezę DNA w komórkach biorących udział w odpowiedzi immunologicznej. Wpływa korzystnie na hamowanie tempa choroby oraz ilość ognisk w MRI.
   • Azathiopryna – amuje syntezę kwasów nukleinowych w limfocytach ma nieznaczny, ale korzystny wpływ na przebieg choroby (zmniejszenie liczby rzutów oraz liczby ognisk w MRI).
   • Kladribina – zaburza syntezę DNA limfocytów. Podawanie ma na celu zmniejszenie liczby rzutów oraz ognisk w MRI.
   • Cyklosporyna – zmniejsza aktywność limfocytów T CD4+ przez hamowanie IL-2. Charakteryzuje się znaczną cytotoksycznością. Nie jest obecnie stosowana w leczeniu SM.

W wieloletnim okresie prób znalezienia skutecznej terapii dla SM stosowano wiele preparatów, których skuteczność okazywała się w mniejszym lub większym stopniu istotna dla przebiegu choroby. Część preparatów wycofywano z prób klinicznych ze względu na ich wysoką toksyczność i występowanie znacznych objawów ubocznych. Znaczny postęp w leczeniu w ostatnim okresie budzi duże nadzieje, co do przyszłości.

SKALA EDSS

Stan kliniczny chorego ocenia się najczęściej za pomocą rozszerzonej skali niewydolności ruchowej Kurtzkiego (skala EDSS z ang. Expanded Disability Status Scale). Skala EDSS opiera się na stwierdzeniu obecności objawów w typowym badaniu neurologicznym. Te obserwacje są oceniane w skali od 1 do 9 odpowiednio w każdym układzie czynnościowym (FS)*. Im wyższy stopień w skali, tym większy stopień niepełnosprawności pacjenta. W przypadku, gdy stan chorego zostanie oceniony na 5 jest on w stanie przejść bez pomocy lub odpoczynku około 200 metrów. Natomiast pacjent, który otrzyma 8 punktów w skali EDSS porusza się jedynie na wózku.

Tabela 1. Skala EDSS

0	Prawidłowe badanie neurologiczne
1	Bez upośledzenia czynności minimalne objawy w jednym punkcie FS
2	Minimalne upośledzenie czynności w jednym punkcie FS
3	Umiarkowane upośledzenie w jednym punkcie FS albo łagodne upośledzenie czynności w 3 lub 4 punktach FS; chory w pełni chodzący
4	Chory w pełni chodzący bez pomocy oraz samoobsługujący się powyżej 12 godzin dziennie, pomimo stosunkowo ciężkiego upośledzenia czynności, na które składa się zwykle jeden punkt FS o stopniu 4, zdolny do przejścia 500 metrów bez pomocy lub odpoczynku.
5	Chory zdolny do przejścia bez pomocy lub odpoczynku około 200 metrów, niewydolność ruchowa wystarczająco ciężka aby upośledzić całkowicie codzienne czynności
6	Stosowane okresowe lub jednostronne stałe wspomaganie (laska, kula, podciąg) konieczne do przejścia około 100 metrów z lub bez odpoczynku
7	Chory niezdolny do przejścia ponad 5 metrów nawet z pomocą: poruszający się głównie na wózku - przebywa na nim ponad 12 godzin dziennie
8	Chory porusza się jedynie na wózku lub jest nim wożony, ale przebywa poza wózkiem przez większość dnia; zachowanych wiele czynności samoobsługi zazwyczaj potrafi efektywnie używać kończyn górnych
9	Chory leżący bezradny, może porozumiewać się i jeść
10	Śmierć z powodu stwardnienia rozsianego

*FS – „functional systems” – układ piramidowy, móżdżek, pień mózgu, czucie, czynności jelita grubego i pęcherza moczowego, zmiany psychiczne, czynności narządu wzroku.

źródło: www.ptsr.org.pl